oznaczone są następująco: Q-35 rozszczep podniebienia, Q-36 rozszczep wargi, i Q-37 rozszczep wargi wraz z rozszczepem podniebienia. Literą Q i liczbami 89, oznaczone są inne wady lub zespoły wad wrodzonych a liczbami 90-99 abberacje chromosomowe. Przyczyny istnienia problemu zdrowotnego
Rozszczep wargi i podniebienia dotyka w Polsce prawie 800 noworodków rocznie. Może to być szczelina lub przerwa powstała na skutek niepołączenia się struktur formujących wargę (rozszczep wargi tzw. zajęcza warga) lub podniebienie (rozszczep podniebienia tzw. wilcza paszcza). Rozszczep wargi i podniebienia mogą współistnieć lub występować niezależnie. Wadę tę należy zoperować. Operacja i rehabilitacja w wielu przypadkach pozwala na całkowite wyleczenie. Rozszczep podniebienia i wargi, to wady rozwojowe należące do najczęściej występujących u ludzi, stanowiąc przeszło 15 procent wszystkich wrodzonych deformacji. Rozszczep podniebienia i wargi: wady widoczne gołym okiem Rozszczep podniebienia może być w przedniej części jamy ustnej lub z tyłu - w płacie tkanki zwisającej z podniebienia miękkiego (tzw. języczek). Zaglądając do gardła, obserwujemy otwór w podniebieniu, który często dochodzi nawet do jamy nosowej. Noworodek już na starcie może mieć problemy z piciem mleka. Podczas ssania szybko zachłystuje się i krztusi. W skrajnych przypadkach rozszczep podniebienia może utrudniać także prawidłowe oddychanie. Wadzie może towarzyszyć również rozszczepienie wargi lub wyrostka zębodołowego albo inna wada wrodzona, np. zespół Downa lub Bindera. Wadę w zdecydowanej większości przypadków diagnozuje się u dziecka od razu po urodzeniu. Jeśli jest "dyskretna", szybko wychwyci ją pediatra podczas rutynowych kontroli. Niezwykle rzadko więc bywa tak, że dziecko rośnie i rozwija się z ukrytą wadą. Co więcej, obecnie można zdiagnozować rozszczepienie podniebienia jeszcze w życiu płodowym. Dobre USG (zwłaszcza 3D i 4D) oraz czujne oko lekarza jest w stanie wychwycić wadę już około 20. tygodnia ciąży. Wtedy zarówno mama ma czas, by oswoić się z tą informacją, jak i lekarze, by zaplanować odpowiednie leczenie. >>Najczęściej występujące WADY WRODZONE u dzieci>> Skąd się bierze rozszczep podniebienia i wargi? Rozszczepienie podniebienia powstaje jeszcze w życiu płodowym dziecka. Wadę często wywołują geny i przyjmuje się, że dziedziczona jest wielogenowo. Specjaliści, analizując korelację występowania rozszczepu podniebienia u bliźniąt jednojajowych, która wynosi 47 procent, doszli do wniosku, że do ujawnienia wady przyczyniają się również czynniki zewnętrzne. Częściej rozszczep diagnozuje się u dzieci, których mama była w okresie ciąży niedożywiona, nadużywała alkoholu albo w pierwszym trymestrze przyjmowała nieodpowiednie leki, przechodziła zakażenie wirusowe lub bakteryjne. Rozszczep podniebienia i wargi: potrzebna operacja, a nawet kilka Dziecko ma rozszczep podniebienia? Trzeba działać. Zoperowanie wady wymaga współpracy chirurga jamy ustnej i szczękowo-twarzowego. Potrzebne jest także leczenie pod okiem laryngologa, ortodonty, jak również logopedy i foniatry. Nierzadko do terapii włącza się psycholog. Nie do przecenienia jest także rola rodziców, którzy poinstruowani przez lekarzy powinni codziennie masować dziecku podniebienie (by stymulować mięśnie, które nie są należycie rozwinięte), a następnie ćwiczyć z dzieckiem prawidłowe oddychanie i artykulację. Na finiszu czekają jeszcze dziecko ćwiczenia wymowy. Nierzadko potrzebna jest również korekcja zgryzu i dziecko musi nosić aparat ortodontyczny. Choć terapia jest długa i wymaga zaangażowania wielu specjalistów oraz bliskich dziecka, daje ogromne szanse na całkowite wyleczenie wiedzieć, że niektórzy mali pacjenci potrzebuję kilku zabiegów chirurgicznych. Czasem konieczna jest jeszcze operacja wydłużająca podniebienie lub korygująca wygląd warg czy nosa. Nie zawsze jest o tym wiadomo od razu po pierwszym zabiegu, lecz konieczność kolejnych operacji wynika z tego, że dziecko ma np. problemy z wymową. Jak opiekować się dzieckiem, które ma rozszczep podniebienia i wargi Najwcześniej, bo już od 3. miesiąca życia niemowlęcia, operowany jest rozszczep wargi. Natomiast operację rozszczepu podniebienia przeprowadza się zwykle przed 2. urodzinami dziecka, ale gdy ma już ono przynajmniej rok (wyjątkiem jest Instytut Matki i Dziecka w Warszawie, w którym operacje przeprowadzane są jeszcze w 1. roku życia dziecka). Do tego czasu, trzeba zadbać o odpowiednie z rozległym rozszczepem nie są w stanie ssać pierś i początkowo, na oddziale noworodkowym, karmione są za pomocą sondy, a następnie butelką (mama może odciągać pokarm) z indywidualnie dobranym smoczkiem. Ważna jest również pozycja do karmienia - koniecznie pionowa, by dzięki sile grawitacji pokarm nie trafiał do nosa. Pediatrzy uczulają, że niemowlęta z rozszczepem podniebienia najczęściej zjadają mniejsze porcje niż ich zdrowi rówieśnicy, dlatego powinny być częściej dziecko ma szeroki rozszczep podniebienia, konieczne bywa zastosowanie specjalnej wkładki imitującej podniebienie (tzw. płytka podniebienna), wykonywanej indywidualnie dla każdego dziecka. Ułatwia ona nie tylko karmienie, ale i wpływa korzystnie na wzrost i kształtowanie się szczęki.
Zawartosc skladnikow mineralnych w pelnej krwi matek dzieci z izolowanym niezespolowym rozszczepem wargi i podniebienia
Kategoria: Klinika, Dodano: dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia rozwój mowy jest zaburzony od początku, ponieważ odbywa się w nieprawidłowych warunkach anatomicznych. Na początku występuje brak ciągłości tkanek w obrębie szczeliny rozszczepu, później – blizny pooperacyjne oraz otwory szczątkowe w podniebieniu, czemu towarzyszy nieprawidłowa anatomia podniebienia miękkiego. Dodatkowymi czynnikami, które powodują zaburzenia głosu, mogą być zmiany strukturalne krtani, np. jej wady rozwojowe. U wszystkich pacjentów z rozszczepem podniebienia wymagana jest wczesna współpraca z logopedą i jeżeli – pomimo intensywnego wysiłku – nie stwierdza on istotnej poprawy jakości artykulacji, celowa jest konsultacja foniatryczna dla ustalenia anatomicznych przyczyn nieprawidłowego rozwoju mowy [1]. Diagnostyka krtani jest trudna i wymaga użycia odpowiedniego sprzętu, a niejednokrotnie współpracy z anestezjologiem [2]. Utrudnienia te pomaga pokonywać realizowany w naszej klinice program wielospecjalistycznej opieki nad pacjentami z rozszczepem podniebienia, który pozwala na terapię nawet w takim przypadku, powikłanym wystąpieniem przepony przypadkuPacjent z zespołem wad wrodzonych od narodzin do 12 roku życia pozostawał pod kontrolą lekarzy ortodontów. Opieka polegała na obserwacji, a także na specjalistycznym leczeniu. U chorego stwierdzono następujące nieprawidłowości: całkowity prawostronny rozszczep wargi i wyrostka zębodołowego z bardzo szeroką szczeliną (fot. 1a, b), środkowy rozszczep prawej dłoni współistniejący z brakiem kciuka oraz syndaktylią pierwszego i drugiego palca (fot. 2). W wieku niemowlęcym stwierdzono nietypowy płacz dziecka, tzw. „koci kwik”, a w późniejszej fazie rozwoju obserwowano zaburzenia chirurgiczne – integralny element kompleksowej opieki nad pacjentami z rozszczepem podniebienia – rozpoczęto od plastyki wargi wykonanej w 11 miesiącu życia dziecka w Szpitalu Chirurgii Plastycznej w Polanicy. Powikłaniem pooperacyjnym było zapalenie krtani, z powodu narastających trudności z oddychaniem wykonano tracheotomię. Po ustąpieniu objawów rurkę tracheotomijną usunięto; w wieku 2 lat i 6 miesięcy wykonano plastykę podniebienia, w tym samym 3 roku życia pacjent pozostawał pod opieką poradni logopedycznej i foniatrycznej. W 8 roku życia w związku z podejrzeniem występowania wad wrodzonych krtani przeprowadzono diagnostykę w Katedrze i Klinice Otolaryngologii AM we Wrocławiu. W badaniu endoskopowym krtani wykryto zarośnięte miękką błoną struny głosowe, natomiast w okolicy międzynalewkowej – wolną przestrzeń o średnicy około 1,3 mm. W czasie badania (za pomocą tomografii komputerowej) krtani i tchawicy nie stwierdzono fonacji dziecka, natomiast ujawniono wolną jamę podgłośni i szparę głośni o stożkowatym świetle, zwężającym się w odcinku górnym na wysokości kieszonek krtaniowych. Na podstawie przeprowadzonych badań rozpoznano przeponę głośni. Po zakończeniu czynności diagnostycznych pacjenta skierowano do Kliniki Chirurgii i Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie w celu chirurgicznej laseroterapii ujawnionego pacjenta nie prowadzono wczesnego leczenia ortodontycznego przed plastyką wargi. Do 5 roku życia obserwowano zgryz dziecka. Diagnoza ortodontyczna postawiona w 5 roku życia była następująca: przodozgryz rzekomy, znaczne zwężenie szczęki, zgryz krzyżowy prawostronny, hipodoncja górnych mlecznych bocznych zębów siecznych oraz duży otwór szczątkowy na podniebieniu twardym. Analizując pantomogram wykonany w 8 roku życia (fot. 3), stwierdzono: opóźnioną wymianę uzębienia, bardzo duży ubytek kości w szczelinie rozszczepu, hipodoncję zębów 12, 11 oraz zrotowany o 90° ząb 21. Leczenie ortodontyczne od 5 do 10 roku życia prowadzono za pomocą aktywnych płytek Schwarza ze śrubami. Celem tego leczenia było poszerzenie szczęki i eliminacja istniejących wad zębowych. Niestety współpraca z pacjentem nie układała się najlepiej – podejmowano kilkakrotne próby zmotywowania go do noszenia aparatu. Pacjentowi w wieku 10 lat i 6 miesięcy założono na rok stały aparat grubołukowy – bihelix, a następnie (na 4 miesiące) – aparat Hyrax (fot. 4) do wolnego poszerzania szczęki. Śruba była aktywowana o 1 mm na tydzień. Wynik leczenia ortodontycznego na tym etapie demonstrowany jest na fot. 5a i 5b. Duży ubytek tkanki kostnej w obrębie szczeliny rozszczepu był wskazaniem do wtórnego przeszczepu kostnego i dlatego, po odtworzeniu prawidłowej szerokości łuku, w 12 roku życia pacjent został skierowany na przeszczep kostny do Szpitala Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju. W związku ze zmianą miejsca zamieszkania pacjent kontynuował leczenie ortodontyczne w innej kilku latach pacjent ponownie zgłosił się do Zakładu Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji UM we Wrocławiu. W chwili zgłoszenia się do kliniki miał 17,5 roku i od dwóch lat leczono go ortodontycznie za pomocą aparatu stałego. Pacjenta skierowano do pracowni RTG w celu wykonania ortopantomogramu i cefalogramu bocznego (fot. 6a, b), po czym przeprowadzono ponownie diagnostykę ortodontyczną. Przyklejono zamki na zęby 15, 14, 23, 24, 25 i zadecydowano o włączeniu do leczenia maski twarzowej Delaire’a oraz aparatu aparatem quad-helix trwało 3 miesiące, natomiast maskę twarzową odstawiono w momencie demontażu aparatu stałego po 6 miesiącach od ponownego rozpoczęcia leczenia w Zakładzie Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji UM we Wrocławiu. W ramach fazy retencyjnej po konsultacji z protetykiem wykonano głośni współistniejąca z rozszczepem części twarzowej czaszki występuje niezmiernie rzadko. Podobnie jak dotychczas nieustalona jest etiologia rozszczepu podniebienia, tak nadal przedmiotem zainteresowania klinicystów jest ujawnienie czynników odpowiedzialnych za zaburzenia strukturalne krtani – zarastanie jej światła błoną o charakterze przepony. Jedną z takich przyczyn może być nadprodukcja kolagenu poprzedzona stymulacją miofibroblastów. Według Morishima i innych reakcja taka może wystąpić w wyniku urazu mechanicznego, kiedy to przerwanie ciągłości nabłonka krtani u świń stymuluje uwolnienie czynnika wzrostu TGF-beta 1 z matrycy pozakomórkowej, który uaktywnia się i indukuje syntezę kolagenu przez dużo aktywniejsze od fibroblastów miofibroblasty [3]. W prezentowanym przypadku wykonana ze wskazań życiowych tracheotomia prowadziła do jatrogennego przerwania ciągłości tkanek krtani, a więc stanowiła uraz mechaniczny mogący stymulować nadprodukcję kolagenu. Jest to zgodne z doniesieniami tych klinicystów, którzy także obserwowali wyzwolenie nadprodukcji protein po przecięciu chrząstek krtaniowych u szczurów. Zarówno Dillard i inni, jak i Jarmuz i inni potwierdzili rolę TGF-beta 1 w mechanizmie tych reakcji biochemicznych, a tym samym – w patogenezie zarastania głośni [4, 5].Niewątpliwą zaletą techniki chirurgicznego usunięcia przepony głośni – laseroterapii – jest jej mała inwazyjność, szczególnie ważna u pacjenta, u którego jakakolwiek mechaniczna ingerencja w nabłonek krtani wiąże się z ryzykiem rozrostu tkanki łącznej zamykającej światło głośni. Stąd też, pomimo opisywanego w literaturze zagrożenia dysfonią pooperacyjną, utrzymującą się stosunkowo długo po leczeniu zwyrodnień krtani laserem [6], wybrana tu metoda interwencji chirurgicznej wydaje się być w pełni diagnostyka i szybka eliminacja współistniejącej z rozszczepem podniebienia przepony głośni jest – z jednej strony – możliwa dzięki kompleksowej i wielopłaszczyznowej opiece nad pacjentem, z drugiej zaś hamuje pogorszenie fonacji i tak już utrudnionej na skutek upośledzenia ruchomości zarówno języczka, jak i tylnej ściany gardła. Stąd tak istotne jest utrzymanie programu opieki nad dziećmi z rozszczepem, wymagającego zaangażowania specjalistów wielu Piekarczyk B., Młynarska-Zduniak E., Winiarska-Majczyno M.: Rozszczep wargi i podniebienia – poradnik dla rodziców. PZWL, Warszawa 2003, wyd. I, Chojnacka-Wądołowska D. i wsp.: Ocena videofiberoskopowa krtani i analiza akustyczna stridoru u niemowląt z dystonią plastyczną. „Nowa Pediatria” 2000/2001, 5(6/1), Morishima Y., Nomura A., Uchida Y. i wsp.: Triggering the induction of myofibroblast and fibrogenesis by airway epithelial shedding. „Am J Respir Cell Mol Biol.” 2001, 24, Dillard Gal Roman-Rodriguez J. i wsp.: Transforming growth factor and neutralizing antibodies in subglottic stenosis. „Ann Otol Rhinol Laryngol.” 2001, 110, Jarmuz T., Roser S., Rivera H. i wsp.: Transforming growth factor-beta1, myofibroblasts, and tissue remodeling in the pathogenesis of tracheal injury: potential role of gastroesophageal reflux. „Ann Otol Rhinol Laryngol.” 2004, 113, Lumpkin Bishop Bennett S.: Comparison of surgical techniques in the treatment of laryngeal polypoid degeneration. „Ann Otol Rhinol Laryngol.” 1987, 96, lek. stom. Anna Ewa Ćwiek, dr n. med. Janina Szeląg, dr hab. Joanna Antoszewska-Smith, prof. nadzw. Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji UM we WrocławiuSłowa kluczowe: przepona głośni, rozszczep wargi i podniebienia, leczenie Celem doniesienia był opis przypadku pacjenta z zespołem wad wrodzonych, na który składały się: całkowity prawostronny rozszczep wargi i wyrostka zębodołowego z bardzo szeroką szczeliną, środkowy rozszczep prawej dłoni współistniejący z brakiem kciuka oraz syndaktylią pierwszego i drugiego palca, a ponadto – rzadko występująca wada krtani – przepona głośni. Wady o charakterze rozszczepu części twarzowej czaszki są często skojarzone z innymi wadami rozwojowymi, dlatego ich leczenie wymaga interdyscyplinarnej współpracy, czego przykładem jest prezentowany do następnej strony
Danuta Pluta-Wojciechowska, Mowa dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia, Wyd. Nauk. Uniwersytetu Pedagogicznego, Kraków 2011 Książka Danuty Pluty-Wojciechowskiej Mowa dzieci z rozszczepem 30 października 2020 r. mój świat stanął w miejscu. Byłam wtedy w 21. tygodniu ciąży i niczego nieświadoma z uśmiechem na twarzy poszłam na drugie badania prenatalne. Ponieważ pierwsze wyszły wspaniale, tym bardziej byłam spokojna. Badanie wykonywał jeden z najlepszych specjalistów ginekologii w okolicy. Patrzył w milczeniu na ekran, dokładnie badając parametry, po czym ze współczuciem w głosie powiedział: „tu, niestety, jest rozszczep wargi i prawdopodobnie podniebienia, bo jest bardzo duży. Szkoda, bo to dziewczynka”. Tego dnia poznałam płeć mojego dziecka (na co czekałam od początku ciąży) i diagnozę, która zatrzymała czas w miejscu. Strach nie do opisania. Była dokładnie połowa ciąży… do końca ją przepłakałam. Bałam się, że nie poradzę sobie jako matka, że nie będę potrafiła nakarmić własnego dziecka (karmienie piersią, przy tego typu wadzie genetycznej, udaje się bardzo rzadko), że moja Córeczka będzie musiała być karmiona sondą. W głowie miałam milion myśli. Zazdrościłam kobietom, które rodzą zdrowe dzieci, mimo że często daleko im było do dbania o siebie w okresie ciąży. Czułam niesprawiedliwość. Moje dziecko niczemu nie zawiniło. Mieszkając w małym mieście, oczami wyobraźni widziałam spojrzenia ludzi, słyszałam pytania i komentarze. Ludzie nazywają tę wadę „zajęczą wargą” lub „wilczą paszczą”, co jest bardzo krzywdzące dla matki. Kiedy już ochłonęłam i w pewnym sensie pogodziłam się z diagnozą (w pewnym sensie, bo mimo tego, że dostrzegałam rozszczep na zdjęciach USG, to do samego końca wierzyłam w pomyłkę), przyszła pora na działanie. Tu bardzo ważne jest wsparcie bliskich przyjaciół i rodziny, ale przede wszystkim partnera. Informacja o rozszczepie bardzo nas do siebie zbliżyła. Miliony artykułów, zdjęć, for i grup na portalach społecznościowych pomogły nam trafić na lekarza z prawdziwego zdarzenia. Ten człowiek na zawsze odmienił życie moje i mojej Córki. Doktor Adam Mol, bo o Nim mowa, to chirurg dziecięcy, który jako jedyny w Polsce stosuje innowacyjną metodę przygotowawczą do operacji rozszczepu. Kiedy Julka się urodziła i stała się najważniejszą istotą w moim życiu, umówiłam się na konsultację z Panem dr. Molem. W 11. dniu życia Julia miała już wizytę u specjalisty, na którą przejechaliśmy ponad 500 km. W Krakowie, w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym, Pan dr Adam Mol wytłumaczył na czym polegać będzie operacja i proces, który nas do niej przygotuje. Pobrany został wycisk, na podstawie którego technik współpracujący z dr. Molem wykonał „płytkę”, czyli coś na zasadzie połączenia aparatu ortodontycznego, protezy i implantu podniebienia. Płytka w połączeniu ze specjalnym sposobem naklejania na buzię plastrów, ma za zadanie zmniejszyć wielkość rozszczepu, dzięki czemu operacje będą mniej inwazyjne. Z tygodnia na tydzień widziałam, jak twarz mojego dziecka się zmienia, a rozszczep staje się coraz węższy. Comiesięczne konsultacje, kontrole i nowe wyciski utwierdzały nas w przekonaniu, że Julka trafiła w dobre ręce. Julia dzięki płytce mogła normalnie jeść, z normalnego smoczka. Mleko nie uciekało noskiem, a zdarza się to bardzo często przez dziurę w podniebieniu. Kiedy skończyła 3 miesiące, była już po pierwszej operacji (zespolenia wargi i noska). O mały włos nie poznałam własnego dziecka, efekt był zadziwiający. Jednak są lekarze z powołaniem i indywidualnym podejściem do pacjenta, a nie traktowaniem go taśmowo, jak kawałek mięsa do posklejania. Pan dr Adam Mol dał mojej Córce nowy uśmiech. Przed nami jeszcze długa droga. Druga operacja – operacja podniebienia, a dalej terapie logopedyczne i neurologopedyczne. Przed nami także wizyty u ortodontów, laryngologów, foniatry i audiologa. Jeśli ktoś nie zetknął się z rozszczepem wargi czy podniebienia, wada ta jest dla niego jedynie sprawą kosmetyczną, którą załatwi jedna operacja. Nic bardziej mylnego. Walka toczy się nie tylko o piękny wygląd, który przywrócił naszej Córce Pan dr Mol, ale przede wszystkim o poprawną mowę, zgryz i przeżuwanie pokarmu. Dziś mam inne spojrzenie na to wszystko. Mimo że każdego dnia nadal martwię się o przyszłość Julii, jestem spokojniejsza, bo opiekuje się nią naprawdę świetny specjalista, którego polecać będę każdej osobie, której dziecko urodzi się bądź urodziło z taką wadą jak Julka. Dzisiaj wiem, że rozszczep to nie koniec świata. Jagoda Komasińska
Prezentacje wykonała Zuzanna Schmidt. ROZSZCZEP PODNIEBIENIA. płyty podniebienne nie połączyły się ze sobą. Rozszczepem nazywamy szczelinę lub przerwę na skutek niepołączenia się struktur formujących wargę (rozszczep wargi tzw. zajęcza warga) lub podniebienie (rozszczep podniebienia tzw. wilcza paszcza). obustronny całkowity
Rozszczep wargi i podniebienia to częsta wrodzona wada rozwojowa, która może doprowadzić do wielu zaburzeń, niedosłuchu, zaburzeń układu kostnego i mięśniowego części twarzowej czaszki, a nawet zaburzeń rozwoju emocjonalnego. Na szczęście rozwiązaniem tym problemów jest operacja. Jakie są przyczyny rozszczepu wargi i podniebienia? Jak przebiega leczenie? Na czym polega zabieg? Spis treściRozszczep wargi i podniebienia - rodzaje rozszczepówRozszczep wargi i podniebienia - przyczyny i czynniki ryzykaRozszczep wargi i podniebienia - leczenie Poradnik Zdrowie: wady genetyczne płodu a badania prenatalne Rozszczep wargi i podniebienia to wrodzona wada rozwojowa, która spowodowana jest nieprawidłowym zespoleniem lub brakiem połączenia między częściami formującymi wargę (rozszczep wargi - tzw. zajęcza warga) lub podniebienie (rozszczep podniebienia - tzw. wilcza paszcza). Do powstania rozszczepu wargi dochodzi w trakcie rozwoju płodowego - między 4. a 7. tygodniem ciąży, a do rozszczepu podniebienia i między 5. a 12. tygodniem ciąży. Rozszczep wargi i podniebienia - rodzaje rozszczepów rozszczep wargi Rozszczep może obejmować jedną stronę (jednostronny) i być częściowy (wówczas powstaje mała przerwa w ciągłości wargi) lub całkowity (wówczas szczelina rozciąga się od wargi do nosa). Może również objąć obie strony wargi (rozszczep obustronny). rozszczep podniebienia Wyróżnia się rozszczep kompletny, gdy rozdzielone są podniebienie miękkie i twarde, a nawet wyrostek zębodołowy szczęki, i rozszczep niekompletny, gdy przerwa powstaje tylko w sklepieniu jamy ustnej (rozszczep podniebienia miękkiego). rozszczep wargi i podniebienia Obejmuje jedną (jednostronny) lub obie strony (obustronny) wargi, podstawy nosa, dziąsła oraz podniebienia. Rozszczep wargi i podniebienia - przyczyny i czynniki ryzyka Nie ma jednej, konkretnej przyczyny rozszczepu wargi i podniebienia. Przypuszcza się, że do rozwoju wady przyczyniają się czynniki genetyczne (może być dziedziczna) i środowiskowe. Jak wynika z badań przeprowadzonych przez naukowców z Danii, dziedziczne tło rozszczepu występowało w 20-30 proc. przypadków badanych przez nich rodzin. Nie wiadomo jednak w jaki sposób dziedziczy się cechę rozszczepu. Prawdopodobnie cecha ta ujawnia się wtedy, gdy odziedziczona jest skłonność do jej wystąpienia, a dodatkowo na płód oddziałają szkodliwe czynniki środowiskowe: niedobór witamin ( kwasu foliowego) w diecie ciężarnej lub ich przedawkowanie (dotyczy to zwłaszcza witaminy A) sięganie po używki w czasie ciąży (alkohol, nikotyna, narkotyki) CZYTAJ TEŻ: Piłam ALKOHOL w CIĄŻY. Skutki picia alkoholu w ciąży promieniowanie jonizujące przechodzenie chorób wirusowych lub bakteryjnych we wczesnym etapie ciąży (4-12 tydzień), np. różyczki WARTO WIEDZIEĆ: Różyczka w czasie ciąży powoduje poważne wady płodu choroby ciężarnej, cukrzyca, niewydolność krążenia, niewydolność nerek przyjmowanie niektórych leków w czasie ciąży niedobór tlenu podczas rozwoju płodowego Czasami rozszczepy występują w zespołowych wadach genetycznych, np. w zespole Patau, zespole Edwardsa czy też zespole Cri-du-chat. Rozszczep wargi i podniebienia - leczenie Rozszczep wargi i podniebienia jest wadą złożoną, dlatego jej leczenie jest wieloetapowe (zwykle trwa kilka lat) i wymaga udziału wielu specjalistów. Najwcześniej może być operowany rozszczep wargi, bo już od 3. miesiąca życia niemowlęcia. W czasie zabiegu skóra wargi zostaje zszyta. Może też być poprawiony kształt nosa dziecka. W przypadku rozszczepu podniebienia, zabieg można wykonać już od 4. miesiąca życia, jednak zwykle czeka się, aż dziecko ukończy rok, dwa lata, gdy szczęka górna osiąga prawidłowy wzrost. Jeżeli uszkodzenie jest znacznie, zabieg może zostać odłożony do czasu, gdy dziecko będzie będzie miało 5 lat. Jednak zwykle przeprowadza się go zanim dziecko nauczy się mówić. Operacja rozszczepu podniebienia polega na wykonaniu nacięcia w tkance śluzowej podniebienia, by móc przyciągnąć do sobie brzegi rozszczepu i je zszyć. Jednak powikłaniem po zabiegu może być niepełny rozwój podniebienia i szczęki górnej. Do czasu wykonania pierwszej operacji dziecko karmione jest przez sondę, a następnie przez butelkę z indywidualnie dobranym smoczkiem. Czasami konieczne jest założenie specjalnej wkładki imitującej podniebienie (tzw. płytka podniebienna), by ułatwić karmienie. Po pierwszym zabiegu zwykle konieczne są inne, których celem jest dalsza rekonstrukcja tkanek w miejscu rozszczepu. Wówczas dziecko zwykle wymaga pomocy: chirurga plastycznego lub chirurga twarzowo-szczękowego, który wykona korekcję chirurgiczną twarzy audiologa, gdyż może cierpieć na pewien stopień niedosłuchu stomatologa i ortodonty, gdyż rozszczep zwykle doprowadza do wad zgryzu oraz wad szczękowo-twarzowych. Na przykład kiedy rozszczep podniebienia zostaje naprawiony, górna szczęka oraz łuk zębów mogą stać się zbyt wąskie. Niektóre z górnych zębów mogą ustawiać się za zębami dolnymi – nazywa się to “zgryz krzyżowy" logopedy i foniatry, aby dziecko nauczyło się poprawnie mówić. Dzieciom z rozszczepem podniebienia trudno jest wymawiać poprawnie spółgłoski. Ponadto ich mowa może mieć charakter nosowy. Terapia może okazać się konieczna także po operacji rozszczepu psychologa
witam, Chciałabym się dowiedzieć na jakie konkretne cele poza operacją, wizytami u logopedy przeznaczacie pieniążki zgromadzone dla Waszych dzieci na koncie fundacji?
Rozszczep wargi i/lub podniebienia jest najczęściej występującą wrodzoną wadą rozwojową w obrębie twarzoczaszki. Deformacja jest poważnym problemem nie tylko medycznym, ale również Materiały prasoweŹle lub zbyt późno leczona może być przyczyną kłopotów adaptacyjnych dziecka z powodu wyglądu oraz nieprawidłowej wymowy, a w przyszłości może doprowadzić do dużych problemów psychicznych. W Polsce aż około 2-3 na 1000 żywo urodzonych dzieci ma rozszczep wargi i/lub podniebienia. Jest to jedna z najczęściej występujących wad rozwojowych i stanowi przeszło 15% wszystkich deformacji. Ze względu na częstość występowania oraz stygmatyzację dzieci z tzw. zajęczą wargą deformacja nadal budzi wiele emocji, zwłaszcza u rodziców, którzy dowiadują się, że będą mieć dziecko z wadą rozwojową. Jedna wada – wiele deformacji Rozszczep wargi i rozszczep podniebienia to przerwanie części anatomicznej tkanek miękkich i kostnych jamy ustnej dotyczący wargi, nosa, wyrostka zębodołowego, podniebienia twardego i miękkiego. Do zaburzenia dochodzi między 6 a 12 tygodniem życia płodowego. Brak zespolenia poszczególnych elementów tkankowych może zaistnieć w różnych konfiguracjach, może być jedno lub dwustronny, a także w pewnym sensie „ukryty”, mało widoczny, jak to się dzieje w rozszczepie podśluzówkowym podniebienia lub stygmacie rozszczepu wargi. Stygmatyzacja dzieci rozszczepowych Dziecko rodzące się z rozszczepem narażone jest na wiele niedogodności. Od razu po urodzeniu ma zaburzone funkcje ssania, żucia, połykania oraz oddychania. W przyszłości musi mierzyć się z zaburzeniem funkcji mowy i słuchu, co może wpłynąć na powstanie poważnych problemów natury psychicznej dziecka a później dorosłego człowieka. Dlatego celem leczenia jest jak najszybsze przywrócenie wszystkich zaburzonych funkcji poprzez odtworzenie prawidłowych układów tkankowych, mięśniowych i kostnych, likwidując otwarte przestrzenie między jamą ustną a nosem i przede wszystkim naprawiając najważniejszą część tej wady, czyli zwarcie podniebienno-gardłowe, bez którego mowa byłaby wręcz niemożliwa. Dzieci z rozszczepem wargi i/lub podniebienia mogą zwracać uwagę swoim wyglądem. W zależności od rodzaju rozszczepu szczeliny na twarzy mogą być mniej lub bardziej widoczne. Dlatego podczas leczenia ważne jest przywrócenie najbardziej zbliżonego do normalnego wyglądu twarzy, aby nie narażać dziecka na niepotrzebne zainteresowanie innych ludzi. To jest niezwykle istotne dla dalszego prawidłowego rozwoju psychicznego młodego człowieka i jego życia w społeczeństwie. Rozszczep – wada rozwojowa, którą da się całkowicie wyleczyć Terapia dziecka z wadą rozszczepową jest wieloetapowa i trwa długo. Jeśli jednak jest umiejętnie prowadzona, pozwala na całkowite wyleczenie. Na przestrzeni ostatnich kilkudziesięciu lat powstało wiele koncepcji, jak i kiedy leczyć dzieci rozszczepowe – od takich, które zakładały zszycie szpary w wardze, kiedy dziecko jest jeszcze w łonie matki lub w dobie po urodzeniu, po bardzo złożone leczenie, składające się z wielu operacji i kończące się dopiero po skończonym wieku rozwojowym pacjenta. Zatem, jak leczyć? Ze względu na otwarte połączenie jamy ustnej z jamą nosową, leczenie dziecka z wadą rozszczepową zaczyna się od chirurgicznego zespolenia ciągłości tkanek jamy ustnej i nosa. I co do tego wszyscy się zgadzają. Nie ma jednak zgodności co do czasu rozpoczęcia leczenia operacyjnego oraz metody co przekłada się na liczbę koniecznych do wykonania operacji. Rozbieżności w metodzie i czasie operacji są większe, im bardziej skomplikowana jest wada. Leczenie izolowanego rozszczepu wargi i izolowanego rozszczepu podniebienia powinno być wykonanie operacji jak najwcześniej, jednakże w odpowiednim etapie rozwoju. Rozszczep wargi i podniebienia będzie składać się z dwóch operacji, dzięki którym dziecko skończy proces leczenia chirurgicznego w tzw. okresie niepamięci, czyli do około 2-3 roku życia. W przypadku niewielkiej liczby dzieci, z największymi deformacjami, potrzebna będzie jeszcze trzecia operacja naprawcza w wieku przedszkolnym: operacja 1 – zszycie rozszczepionej wargi i/lub podniebienia (ok. 5-8 miesiąca życia); operacja 2 – przeszczep kości własnej z biodra dziecka do wyrostka zębodołowego, korekty estetyczne (ok. 2-3 roku życia); operacja 3 – korekta przegrody nosa, ewentualne korekty estetyczne (ok. 4-5 roku życia). – Dlaczego pierwszą operację należy przeprowadzić jak najszybciej? Czas ma ważne znaczenie, aby deformacja przestała zaburzać funkcje prymarne dziecka, mające kluczowe znaczenie w rozwoju aparatu mowy. Dlatego też rodzice nie powinni rezygnować z operacji ani jej przesuwać ze względu na sytuację epidemiczną w kraju. W przypadku rozszczepu wargi, operację wykonujemy już w ok. 5 miesiącu życia, kiedy możliwe jest rozróżnienie morfologii tkankowej makroskopowo. Pozwala to nam na optymalnie najbardziej precyzyjne zszycie tkanek – powiedział lek. med. Zbigniew Surowiec, specjalista chirurgii dziecięcej z Centrum Leczenia Wad i Zaburzeń Rozwojowych Formmed. – Ponadto zauważyliśmy w naszym bardzo obszernym materiale badawczym, że przy bardziej rozległych wadach u dzieci z np. całkowitym rozszczepem podniebienia, w przypadku jednoczesnego rozszczepu wargi i podniebienia, operowanych między 5 a 6 miesiącem życia, zdarzają się częściej powikłania niż u tych operowanych po 6 miesiącu. Dlatego przesunęliśmy termin operacji o miesiąc później, a w przypadku bardzo skomplikowanej operacji ze współistniejącymi wadami zabieg chirurgiczny wykonujemy dopiero po osiągnięciu przez dziecko 7-8 kg, czyli ok. 7-8 miesiąc życia – dodał lek. med. Zbigniew Surowiec. W przypadku dziecka z jednoczesnym rozszczepem wargi i podniebienia kluczowa jest pierwsza operacja. Ważne jest nie tylko to, kiedy zostanie przeprowadzona, ale także w jaki sposób. – Wargę i podniebienie należy operować jednocześnie podczas pierwszej operacji. Jeśli w wieku ok. 5-8 miesięcy zszyjemy i wargę, i podniebienie to kolejną, najczęściej ostatnią, operację możemy przeprowadzić już u 2-3-latka. Kiedyś przeszczepy robiło się w 4-5 roku życia a na świecie nawet w 10. Dziecko było już starsze, czuło się naznaczone. Postanowiłam wtedy, aby operacje przeprowadzać wcześniej, w tzw. okresie niepamięci. Ważne jest, aby dziecko swoim wyglądem nie przyciągało uwagi i żeby mowa miała szanse się prawidłowo rozwinąć – powiedziała prof. dr hab. n. med. Zofia Dudkiewicz, specjalista chirurgii dziecięcej i szczękowo-twarzowej, autorka programu polegającego na wczesnym rozpoznaniu i całkowitym wyleczeniu dziecka rozszczepowego w wieku do 2-3 lat, Kierownik Medyczny Centrum Leczenia Wad i Zaburzeń Rozwojowych Formmed. Metoda jednoetapowego zszywania wargi i podniebienia ma jeszcze jedną ważną zaletę. Skraca ona proces leczenia i sprawia, że dziecko uniknie kolejnej ingerencji chirurgicznej, która zawsze jest dużym obciążeniem dla małego organizmu. Dużym błędem jest także zszywanie w pierwszej kolejności wargi, a pozostawianie niezszytego podniebienia. – Jeżeli stosujemy metodę jednoetapową, przed zamknięciem wargi mamy szerszy dostęp do podniebienia i łatwiej jest wykonać jego zespolenie. Mamy wtedy lepszy dostęp do rozszczepionych tkanek, co umożliwia ich precyzyjne zespolenie. Podniebienie powinno być operowane jeden raz i wszystkie otwory muszą być zszyte szczelnie. Niezszyte otwory w okolicach rosnących zębów pogarszają warunki zgryzowe. Im więcej operacji na podniebieniu, tym więcej problemów ze zgryzem, zwłaszcza że w wieku 3-4 lat u dziecka następuje aktywny rozwój szczęk – dodaje prof. Zofia Dudkiewicz. Leczenie chirurgiczne to nie wszystko Leczenie wady rozszczepowej twarzy jest leczeniem wieloletnim. Wada prowadzi do wielu zaburzeń: mowy – często jest słyszalna w mowie pacjenta, szczękowo-zgryzowych czy słuchu. Aby aparat mowy, zaburzony przez deformacje oraz nabyte przyzwyczajenia, mógł się prawidłowo rozwijać, niezbędne jest włączenie do całego procesu leczenia wielu specjalistów. Dziecko powinno być pod stałą opieką neurologopedy a później logopedy, foniatry, audiologa i laryngologa, którzy przygotowują pacjenta do operacji, a następnie diagnozują i leczą ewentualne nieprawidłowości w aparacie mowy i słuchu. Niezbędny jest także ortodonta, który kontroluje rozwój szczęk i koryguje zgryz. Po zabiegach usunięcia rozszczepów podniebienia uzupełnieniem leczenia logopedycznego i ortodontycznego jest także elektrostymulacja podniebienia, która poprawia ukrwienie okolic operowanych, pobudza wzrost tkanek, przyspiesza gojenie, działa przeciwbólowo i przeciwzapalnie oraz zapobiega powstawaniu bliznowców. Nie należy zapominać o roli psychologa, który powinien uczestniczyć w całym procesie leczenia dzieci z wadą rozszczepowi, wspierając dzieci oraz ich rodziców. Tylko przy takim kompleksowym podejściu do procesu leczenia rozszczepów mały pacjent ma szansę na prawidłowy rozwój i życie bez stygmatu dziecka zawartość strony: Ocena: 5/5. Oceniono 1 raz.
Grupa dla rodziców dzieci z rozszczepem wargi i/lub podniebienia, leczonych przez lekarza chirurgii dziecięcej - Adama Mola. Wymiana doświadczeń, sukcesów i rad. Rozszczep wargi, rozszczep podniebienia. Rozszczep wargi i/ lub podniebienia należy do wad wrodzonych. Do nieprawidłowości tej dochodzi ok. 5-6 tygodnia ciąży, a w badaniu USG widoczna jest ok. 16 tygodnia ciąży. Przyczyną powstania rozszczepu jest wpływ szkodliwych czynników środowiskowych, jak i genetycznych (możliwe jest jej dziedziczenie), które prowadzą do powstania nieprawidłowości w formowaniu się i łączeniu prawej i lewej strony twarzy, a w szczególności podniebienia i ust. Podział rozszczepów Istnieje wiele podziałów rozszczepu, ale najogólniej można go podzielić następująco: rozszczep podniebienia pierwotnego ( warga i/lub wyrostek zębodołowy); rozszczep podniebienia wtórnego (podniebienie twarde i/lub miękkie); rozszczep podniebienia pierwotnego i wtórnego (rozszczep całkowity wargi górnej, dziąsła, podniebienia twardego i miękkiego). Dodatkowo możemy mieć do czynienia z rozszczepem jedno – lub obustronnym. Wybór sposobu karmienia Rozszczep w istotny sposób wpływa na sposób i możliwości karmienia niemowlęcia. Zanim jednak wybierze się najlepszy dla maleństwa sposób, konieczna jest konsultacja zespołu specjalistów (chirurg, laryngolog, logopeda, pediatra, i in.) Rodzice muszą zostać poinstruowani w jaki sposób karmić niemowlę. Odbywać się to może butelką, piersią, kubkiem do pojenia, łyżeczką lub sondą i zależne jest to od rodzaju i rozległości rozszczepu. Zanim dojdzie do zabiegu operacyjnego na rozwój i kształt rozszczepu istotnie wpływa wybór sposobu karmienia, dlatego jest to takie ważne. U wielu dzieci możliwe jest karmienie piersią, ale tylko po konsultacji z lekarzem. Będzie to najlepszy sposób karmienia, ponieważ stanie się jednocześnie doskonałym treningiem połykania, oddychania oraz wzmocni mięśnie jamy ustnej. Najczęściej spotykanym problemem podczas tego sposobu karmienia jest niemożność wytworzenia przez dziecko odpowiednio silnego podciśnienia i utrzymania go w jamie ustnej, co konieczne jest do efektywnego ssania. Przy karmieniu należy uważać, aby nie utrudnić maluszkowi oddychania przez zbyt głębokie włożenie piersi do ust dziecka, co może doprowadzić do wypełnienia jamy ustnej i nosowej. Kolejnym ryzykiem jest spływanie pokarmu nie tylko do przełyku, co może „wywołać” zachłystowe zapalenie płuc. Dodatkowo pamiętać należy o wysokim ułożeniu niemowlęcia podczas karmienia oraz odpowiednim odbijaniu w trakcie oraz po posiłku. Jeśli niemowlę karmione jest butelką warto wybierać takie, których smoczek jest szeroki, co umożliwi domknięcie jamy ustnej i wytworzenie odpowiedniego podciśnienia i zwiększenia efektywności ssania. Zabieg chirurgiczny a karmienie Przed wykonaniem zabiegu chirurgicznego warto wprowadzić u dziecka alternatywny sposób karmienia, np. picie z kubeczka do pojenia, czy jedzenie łyżeczką, ponieważ po zabiegu niewskazane jest karmienie piersią oraz butelką, by możliwe było prawidłowe zrośnięcie się operowanych tkanek i nie doszło do powstania przetoki. Zabieg chirurgiczny wykonuje się jak najwcześniej, ponieważ oprócz trudności z połykaniem, oddychaniem i podażą pokarmu, może dochodzić do okresowego, a wraz z upływem czasu, do trwałego pogorszenia słuchu z uwagi na zaleganie płynu w uchu środkowym i częste, nawracające infekcje ucha. Po zabiegu chirurgicznym dziecko powinno pozostać pod opieką logopedy, który przeprowadzi rehabilitację oddechową, poprawi funkcję ssania, połykania oraz żucia, a w późniejszym wieku, jeśli będzie to konieczne, mowę. Warto udać się z dzieckiem również na kontrolę do stomatologa i ortodonty, ponieważ rozszczep często wpływa na powstawanie wad zgryzu, które niejednokrotnie wymagają interwencji stomatologicznej i/lub ortodontycznej. Mgr Iwona Marcinkowska – fizjoterapeuta, Terapeuta metody NDT-Bobath Basic, NDT-Bobath Baby, PNF, Kinesjotapingu, masażu Shantala, Ruchu rozwijającego Weroniki Scherborne, hipoteriapii, Wrocław. Źródła: „Nowe koncepcje i metody w leczeniu rozszczepów wargi i podniebienia”, K. Kubus, Polski Przegląd Chirurgiczny 1992; 64; 453-462. „Rozszczep wargi i podniebienia”, A. Strzałkowska, T. Sikora, OrthoSmile; Praktyka ortodontyczna. ” Rozszczep wargi i podniebienia”, Z. Dutkiewicz, Chirurgia głowy i szyi; [red.]Krysa L.; PZWL 1996. „Rozszczep wargi i podniebienia”, B. Piekarczyk, Państwowy Zakład Wydawnictw Lekarskich. Obrazek wyróżniający: zdjęcie z archiwum prywatnego. . 141 454 6 63 242 294 10 33

dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia zdjęcia